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La maladie de Strümpell-Lorrain

“Mon père s’est retrouvé dans l’incapacité de se déplacer relativement tôt, et il a dû alors utiliser une chaise roulante. Malgré cela, la possibilité d’une maladie héréditaire n’a jamais effleuré notre famille, raconte Philippe Grammont, fondateur et Vice-président de l’Association française Strümpell-Lorrain (A.SL). Les premiers symptômes de la maladie sont apparus chez moi vers 35 ans : pieds qui buttent en courant, fatigue dans les jambes. Trois ans plus tard, un scanner a révélé que mon cervelet était atrophié. Pourtant, ce n’est qu’au bout de plusieurs années que le diagnostic est finalement tombé : maladie de Strümpell-Lorrain, aussi appelée paraplégie spastique, forme familiale. Mon père en était affecté et il me l’a transmise, ainsi qu’à un de mes frères. Mes deux autres frères et ma sœur n’ont pas hérité du gène défaillant. L’évolution de la maladie de Strümpell-Lorrain varie fortement en fonction des individus. Ainsi, mon frère, qui est proche de moi au niveau âge, peut encore marcher avec l’aide d’une canne, tandis que je suis en chaise roulante depuis plusieurs années déjà ! La maladie a affecté toute ma famille : en effet, les études ont montré que le gène de la paraplégie spastique est dominant chez moi, ce qui veut dire que mes deux filles ont une chance sur deux d’être affectées elles-aussi. Pendant longtemps, elles ont été angoissées par cette perspective, et nous évitions d’en parler. Nous avons fini par le faire, et elles peuvent dorénavant envisager l’avenir avec plus de sérénité, même si cette épée de Damoclès reste suspendue au dessus de leurs têtes. »

L’évolution de la maladie de Strümpell-Lorrain varie fortement en fonction des individus.

Extrait d’un article de Jérôme Parisse-Brassens à lire en entier sur Eurordis.org, la voix des patients atteints de maladie rare en Europe.